ダウン症の若年性老化・急性退行・認知症について

先日、歯周病がアルツハイマー型認知症の発症に関与しているという報告が九州大学の研究室より発表されました。

ダウン症を持つ子供の平均寿命は現在では50-60歳と言われており。それに伴い、わかって来たことに早期に①老化が始まる傾向がある、②20歳前後で急性退行を起こすことがある。③若年性認知症をきたすことがある。などなどそれぞれが完全に独立しているわけではないようですが、完全に同じ事柄を老化・退行・認知症と言っているわけではない様子です。

九州大学の研究はおそらくダウン症でない若年性認知症を対象に進んでいくんだと思いますが、ダウン症でも応用できるのではと注目しています。歯周病と認知症に関しては後日に回し、まずは既存のダウン症で言われている老化・退行・認知症でわかっていることを確認したいと思います。

①老化

ダウン症児は20歳までは比較的順調に成長するが、20歳代から徐々に老化の兆候を示す人がいる。老化は外観、身体能力、精神機能に現れる。東京都の通所施設を利用している20-40歳代のダウン症の人に対する調査結果では日常生活能力の低下は20歳代で278名中9%、30歳代で104名中24%、40歳代で36名中22%となった(菅野 敦 発達障害研究. 1998;20:228-38)

これなんとも言えない情報だなと、まず対象の人の人数が極端に年齢を経るにつれて減っています。通所施設に通える人の中での研究なので、実際通えている人はかなり元気な層である可能性が高いのかなと思います。また、研究が1998年に発表という、寿命がまだ30歳くらいと見積もられていた頃だと思います。結論は古すぎて話にならない情報しかありませんでした。。。

②急性退行

20歳前後に特定の疾患なしに生活適応水準に急激な低下をきたすことがある。主な症状は、動作緩慢、会話減少、対人交流減少、興味喪失、頑固、情緒不安定、睡眠障害、失禁、食欲低下などである。過度の(?)ストレスによるうつ状態、アルツハイマー型認知症の初期症状などの可能性が考えられている。

認知症というよりもやや症状からはうつ症状のようにも見えます。何せ認知症はまず記憶力の低下や見当識障害が起こるように思います。うつ症状であったとしてこれに対して抗うつ薬などうつの治療を行ったデータがあるのかはまだ調べようと思いました。

③認知症

アルツハイマー型認知症の患者の脳には老人斑と神経原繊維の変化という特徴的な病理所見が見られる。ダウン症ではより早期にこれが生じうると考えられている。21番染色体上にアミロイド前駆タンパク質遺伝子があり、ダウン症では染色体が3本あることからダウン症でアミロイドタンパク質が過剰産生されるためと考えられている。30歳異常のダウン症の脳には全例に老人斑または老人斑+神経原繊維変化が見られる。認知症の発症は脳の病理変化出現よりも遅い。有病率は30歳代で0−10%、40歳代で10−25%、50代で28-55%、60代で75%である。アルツハイマー型認知症予防にドネペジルが一般に用いられており、ダウン症でも試みられている。日本から日常生活能力の改善したという報告(近藤 達郎 日小児会試. 2010;114:15-22)はあるが他からの報告はなく、治療効果は未確定である

全部総じてデータが古くてなんとも言えないですが、このことを参考に歯周病と認知症の研究がどんなものか検討してしていこうと思います。

  • この記事を書いた人

おkら

呼吸器内科医。産後育休を取らずに仕事復帰したものの1歳を過ぎたころダウン症の息子に在宅人工呼吸器が必要になり保育園退園→介護休業→介護休業使い切り退職→研究職。いつか臨床に復帰したい。今の目標は息子に色々な経験をさせること。

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